Педиатрия, здоровье детей
НАРУШЕНИЕ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (ГЕМОФИЛИЯ), БОЛЕЗНИ КРОВИ

НАРУШЕНИЕ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (ГЕМОФИЛИЯ)

 

Гемофилия известна со времен глубокой древности. Основным проявлением заболевания является значительное замедление свертываемости крови. Различают несколько форм заболевания. Гемофилия А обусловлена дефицитом VIII фактора – антигемофильного глобулина – белка организма, участвующего в процессе свертываемости крови.

 

Гемофилия – наследственное заболевание. Болеют лица мужского пола; женщины в семье не болеют, но могут быть носительницами, т. е. передавать заболевание по наследству. Болеют не все мужчины в семье. Мужчины не передают заболевание наследственно своим детям, а передают через женщин внукам. Гемофилия имеет тенденцию к количественному уменьшению в последующих поколениях. Гемофилия А является классическим наследственным заболеванием, которое передается от женщин. Около 25 % случаев гемофилии А являются единичными формами, обусловленными не наследственной передачей, а новой мутацией генов, вызванной воздействием внешних факторов (инфекций). По правилам рецессивного, сцепленного с Х-хромосомой наследования (когда информация передается по наследству, но может проявляться не в каждом поколении) от брака мужчины, больного гемофилией, и здоровой женщины рождаются здоровые сыновья. Они получают нормальную Х-хромосому от матери, если она не носитель патологического гена. Все родившиеся от этого брака девочки являются носителями аномального гена, который может передаваться их сыновьям. От брака здоровых мужчины и женщины могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. Одна из возможных причин так называемой женской гемофилии обусловлена браком мужчины, больного гемофилией, с женщиной – достоверным носителем гемофилии. В этом случае все девочки, рожденные в данной семье, будут носительницами гена. Сыновья от этого брака имеют одинаковые шансы быть здоровыми или больными гемофилией. Если женщины будут иметь в семье только дочерей, это снизит вероятность появления больных в потомстве, но не предотвратит их появления.

 

Признаки заболевания. Гемофилия характеризуется периодически возникающей кровоточивостью, имеющей различную локализацию, – кровотечение из слизистых оболочек, длительные кровотечения при травмах, кровоизлияния в суставы, гематомы, наличие крови в моче и т. д. Геморрагические проявления имеют определенную возрастную эволюцию. Дети рождаются уже больными гемофилией, но признаки заболевания в период новорожденности, как правило, отсутствуют. Это объясняют корригирующим действием женского молока, содержащего факторы, которые поддерживают нормальную свертываемость крови. Если гемофилия у новорожденного все же проявляется, могут быть тяжелые кровотечения из пуповины. Обычно первые признаки гемофилии появляются к концу первого года или на 2–3 году жизни. Имеется определенная взаимосвязь степени тяжести гемофилии со временем возникновения характерных признаков болезни. Легкие формы проявляются в более позднем возрасте, описаны случаи возникновения первых признаков заболевания в возрасте 20–23 лет. Тяжелые формы уже в раннем возрасте дают развернутую картину с кровоизлияниями в полость суставов. Тяжесть проявлений болезни при гемофилии определяется уровнем антигемофильного фактора крови.

 

На основании этого критерия по степени тяжести выделяют несколько форм гемофилии:

 

1) уровень фактора VIII ниже 1 % – тяжелая форма;

 

2) от 1 до 5 % – средней тяжести;

 

3) от 5 до 10 % – легкая форма;

 

4) выше 10 % – латентные формы.

 

У детей первых трех лет жизни заболевание имеет определенные особенности, в частности отсутствует скопление крови в полости суставов. Одним из первых и характерных симптомов гемофилии в раннем возрасте являются кровотечения из слизистой оболочки полости рта. Очень опасны кровотечения из слизистой оболочки гортани, так как может возникнуть удушье, скопление сгустков крови в верхних дыхательных путях. Появление кровоточивости можно связать с какой-либо травмой, но нередко при тяжелых формах гемофилии наблюдаются спонтанные геморрагические проявления, причина которых не ясна. Кровоизлияния в мягкие ткани, гематомы могут быть подкожными, внутримышечными, межмышечными. Гематомы возникают в области плечевых суставов, груди, живота, шеи и т. д. У детей старшего возраста внутримышечные гематомы возникают под влиянием травмы, неловкого движения или спонтанно (обычно при тяжелых формах гемофилии). В ряде случаев обширные гематомы сдавливают нервные стволы или крупные артерии, вызывая нарушение чувствительности и движений. При кровоизлияниях в мышцы нарушается общее состояние, возникает болевой синдром, во время рассасывания крови больных лихорадит: поднимается температура тела, появляются слабость, недомогание, нарушается сон и аппетит. Большие кровоизлияния приводят к анемии. После 3 лет, когда дети начинают вести активный образ жизни (бегать, прыгать, участвовать в подвижных играх), появляется один из наиболее типичных симптомов гемофилии А – кровоизлияния в суставы – гемартрозы. По частоте возникающих при гемофилии признаков гемартрозы занимают первое место. Кровоизлияния обычно бывают в коленный, локтевой, голеностопный суставы, значительно реже – в плечевой, тазобедренный, лучезапястный и мелкие суставы кисти и стоп. При первых острых гемартрозах кровь может со временем полностью рассосаться. Гемартроз характеризуется быстрым увеличением сустава в объеме, болезненностью, кожа над ним напряжена, покрасневшая, горячая на ощупь, движения в суставе резко болезненны.

 

Различают 3 формы поражения суставов при гемофилии:

 

1) острые гемартрозы – первичные и повторяющиеся через некоторое время, чаще всего наблюдаются у детей;

 

2) хронические деструктивные остеоартрозы – заболевания, характеризующиеся деформацией суставов;

 

3) вторичный ревматоидный синдром: боли в суставах, ограничение движений, увеличение лимфатических узлов, поражение нервной системы в виде невритов, повышается температура тела.

 

Если в процессе гемофилии отмечались гемартрозы, то с возрастом суставные нарушения прогрессируют. Гемофилия характеризуется чрезвычайным многообразием признаков. В младшем детском возрасте редки кровотечения из мочевыводящих путей, но частота и интенсивность гематурии (появления крови в моче) могут возрастать с годами. Также редки кровотечения из пищеварительного тракта. Иногда может возникать кровотечение в органы брюшной полости, брюшину, забрюшинную клетчатку со сдавлением артерий и развитием омертвения кишки. Кровоизлияния в головной мозг или мозговые оболочки при гемофилии крайне редки, но опасны из-за смертельного исхода или развития тяжелого органического поражения нервной системы. Дети, больные гемофилией, часто производят впечатление шаловливых, недисциплинированных, так как процессы возбуждения преобладают над процессами торможения. Они обычно хрупкого телосложения и с пониженным аппетитом. Внутренние органы вне кровотечения не изменены. С увеличением продолжительности жизни больных гемофилией возрастает частота осложнений. Многие осложнения при гемофилии обусловлены снижением иммунитета. Иммунные нарушения способны вызывать целый ряд осложнений. При гемофилии могут возникать гемолитические анемии, тромбоцитопении, лейкопении (уменьшение количества защитных клеток организма). Может развиваться воспаление почек с исходом в хроническую почечную недостаточность состояние, при котором почки не выводят вредные для организма вещества.

 

Методы лечения. Основным принципом является введение в организм больного факторов, которые отсутствуют в его крови, т. е. проводимое лечение должно быть заместительным. В лечении гемофилии выделяют несколько важных моментов, таких как:

 

1) мероприятия по остановке общих и местных кровотечений;

 

2) лечение последствий кровотечения (гемартрозов, гематом и т. д.);

 

3) лечение осложнений гемофилии (присоединившихся инфекций);

 

4) профилактика кровотечений при гемофилии:

 

а) специфические меры, включающие профилактику кровоточивости (введение специальных препаратов);

 

б) неспецифические, включающие элементы ухода, режима, профессиональной ориентации и т. д.;

 

5) генопрофилактика (прохождение обследований) в семьях, имеющих больных гемофилией, позволяющая прервать дальнейшую передачу болезни.

 

Мероприятия по остановке кровотечений в первую очередь направлены на общее повышение свертываемости крови. Заместительная терапия проводится препаратами, содержащими антигемофильный фактор VIII. Он неустойчив и не сохраняется в консервированной крови и сухой плазме. Наиболее эффективен криопреципитат – препарат, содержащий в небольшом объеме значительное количество фактора, он также содержит и фибриноген – белок, способствующий свертыванию крови. Эффективной является и антигемофильная плазма, которая обеспечивает поддержание фактора VIII на уровне более 10 % при кровотечениях легкой и средней тяжести. В неотложных ситуациях (при шоке) прямое переливание плазмы может обеспечить кровоостанавливающий эффект. Переливание консервированной крови дает низкие результаты. Криопреципитат стоит первым в ряду антигемофильных препаратов при устранении кровотечений у больных гемофилией. При расчете необходимой дозы препарата учитывают степень выраженности и расположение кровотечений. При гемофилии А препараты крови вводят 2–3 раза в сутки, иногда бывает достаточно однократного введения криопреципитата. Все гемопрепараты вводят внутривенно и только струйно. Для остановки наружного кровотечения используют 5 %-ный раствор аминокапроновой кислоты, кровоточащую поверхность или лунки удаленных зубов обрабатывают тромбином. Больным гемофилией строго не рекомендуется проводить любые внутримышечные инъекции, которые могут привести к образованию обширных гематом.

 

При микротравмах остановка наружного кровотечения может проводиться в домашних условиях. В этих целях необходимо постоянно хранить в холодильнике кровоостанавливающие препараты (гемостатическую губку, тромбин, 5 %-ный раствор аминокапроновой кислоты), которыми обрабатывают поверхность кожи, слизистых оболочек ротовой полости, десен.

 

Больные должны состоять на учете в диспансерной группе поликлиники и специализированном гематологическом центре.

 

 

источник: Справочник Детские болезни.


просмотров: 1574
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
New Baby Playpen Kids Panel Safety Play Center Yard Home Indoor Outdoor Pen

$84.49
End Date: Wednesday Nov-7-2018 0:20:45 PST
Buy It Now for only: $84.49
|
New Baby Playpen Kids Panel Safety Play Center Yard Home Indoor Outdoor Pen

$113.99
End Date: Wednesday Nov-7-2018 0:20:45 PST
Buy It Now for only: $113.99
|
New Baby Playpen Kids Panel Safety Play Center Yard Home Indoor Outdoor Pen

$2.75 (5 Bids)
End Date: Sunday Oct-21-2018 18:47:39 PDT
|
8 Playpen Baby Kids Panel Safety Play Center Yard Home Indoor Outdoor Pen New

$65.99
End Date: Friday Oct-26-2018 22:35:33 PDT
Buy It Now for only: $65.99
|
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Педиатрия
 
Ирина Красикова Детский массаж и гимнастика для профилактики и лечения нарушений осанки, сколиозов и плоскостопия
Детский массаж и гимнастика для профилактики и лечения нарушений осанки, сколиозов и плоскостопия
Книга посвящена актуальным проблемам детского возраста: нарушениям осанки, сколиозу, плоскостопию, искривлению нижних конечностей. В ней даны практические рекомендации по воспитанию правильной осанки, выбору обуви, организации двигательного режима. Подробно изложены методики массажа и лечебной гимнастики, применяющиеся с целью профилактики и лечения данной ортопедической патологии. Для широкого круга читателей....

Цена:
449 руб

Ю. В. Ерпулёва, А. А. Корсунский Оценка статуса питания ребенка в практике врача-педиатра
Оценка статуса питания ребенка в практике врача-педиатра
Одностороннее питание, перекармливание или недокармливание, нерегулярный прием пищи способны неблагоприятно отражаться на здоровье и последующем полноценном развитии ребенка. В руководстве рассмотрены современные методы оценки статуса питания ребенка в практике врача-педиатра: клинические, антропометрические, лабораторные и инструментальные. Подробно отражены сбор анамнеза и физикальное обследование для своевременного выявления и детализации симптомов белково-энергетической недостаточности.

Рекомендовано не только врачам-педиатрам, но также врачам интенсивной терапии, детским хирургам, руководителям детских стационаров, заведующим отделениями педиатрического и хирургического профиля, врачам различных специальностей, интернам, ординаторам, студентам педиатрических факультетов медицинских вузов....

Цена:
255 руб

 Идёт работа. Дополнительные материалы. Пособие 1. "Круто" / "Не круто" (+ DVD-ROM) A Work in Progress: Companion Series: Volume 1: “Cool” Versus “Not Cool”: Booklet & DVD
Идёт работа. Дополнительные материалы. Пособие 1. "Круто" / "Не круто" (+ DVD-ROM)
В дополнение к популярному руководству и учебному плану "Идёт работа" Autism Partnership предлагает эту давно ожидаемую серию. В ней собрана наиболее полная информация о различных стратегиях обучения и показаны видеозаписи учебных сессий.
Цель Autism Partnership всегда заключалась в том, чтобы объединить в процессе обучения дружелюбную непринуждённость и строгую системность. Эта серия предоставляет уникальную возможность увидеть, как данный подход реализуется на практике во время учебного процесса.
Пособие 1 посвящено стратегии различения "Круто" / "Не круто". Это одна из наиболее часто применяемых стратегий обучения как базовым, так и более сложным социальным навыкам. Она предназначена главным образом для того, чтобы научить учеников понимать разницу между социально приемлемым ("круто и социально неприемлемым ("не круто поведением. На последующих этапах ученики начинают осваивать целевое поведение и получают ответную реакцию на свои усилия. Результаты научных исследований подтверждают клинический опыт: стратегия "Круто" / "Не круто" эффективна при обучении социальным навыкам и навыку контроля собственного поведения.

Рекомендуем для специалистов, занимающихся обучением детей с РАС, супервизоров, АВА-терапевтов, родителей и студентов дефектологических, психологических и педагогических факультетов.

К пособию прилагается DVD-диск с примерами использования данной программы в учебном центре Autism Partnership в США....

Цена:
353 руб

Франсис Пейралад Тетради Франсиса Пейралада. Неонатология Les cahiers de Francis Peyralade
Тетради Франсиса Пейралада. Неонатология
Это первая из четырех книг, выпущенных во Франции в 1997 году под общим названием "Тетради Франсиса Пейралада, доктора остеопатии".
В книге описаны основные проблемы, связанные с внутриутробным периодом и процессом родов, остеопатическая диагностика и коррекция этих нарушений.

Книга предназначена как для специалистов в области остеопатии, так и для врачей, желающих расширить знания в области остеопатии, а также для всех читателей, интересующихся вопросами здоровья новорожденных детей.
Настоящее издание публикуется на русском языке впервые....

Цена:
1579 руб

 Порядок оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты
Порядок оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" утвержден Порядок оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты. Признан утратившим силу приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22 июля 2011 г. N 791н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты". Порядок устанавливает правила оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты в организациях, оказывающих медицинскую помощь. Медицинская помощь детям оказывается в виде: первичной медико-санитарной помощи; скорой, в том числе скорой специализированной, медицинской помощи; специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи....

Цена:
226 руб

Острые нейроинфекции у детей
Острые нейроинфекции у детей
В книге представлены сведения об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике, в том числе дифференциальной, лечении и профилактике наиболее часто встречающихся заболеваний с поражением центральной и периферической нервной системы - менингиты, энцефалиты, менингоэнцифалиты, миелиты, энцифаломиелиты, полирадикулоневриты, невриты. Изложены терапия неотложных состояний при острых нейроинфекциях, лечение и реабилитация детей с последствиями инфекционных заболеваний нервной системы....

Цена:
385 руб

Детские болезни
Детские болезни
Третье издание (предыдущие выпущены в 1979, 1985 гг.) отражает современный уровень знаний о наиболее часто встречающихся заболеваниях у детей. Сведения по основным разделам педиатрии приведены в определенной последовательности: определение заболевания, его этиология, патогенез, клиническая картина, диагноз, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, профилактика и диспансерное наблюдение после выписки из стационара. Отдельные главы посвящены психологии больного ребенка, СПИДу у детей. Все разделы учебника по сравнению с предыдущими изданиями переработаны и дополнены.

Учебник соответствует программе по детским болезням, утвержденной Министерством здравоохранения Российской Федерации в 1990 г., и предназначен для студентов педиатрических факультетов медицинских институтов....

Цена:
839 руб

Ю. Е. Вельтищев, В. Е. Шаробаро Боль у детей
Боль у детей
В монографии представлены патофизиология боли и болевого синдрома, основные их причины, клинические проявления в зависимости от возраста, классификация болей. Описаны болевые синдромы при заболеваниях крови (гемофилия, лейкоз), нарушениях метаболизма. Приведены показания к назначению наркотических и ненаркотических средств при острых и хронических болевых синдромах, определены правильный выбор и сроки терапии отдельными препаратами. Изложена тактика лечения и обоснован единый подход к лечению острых и хронических болей, предусматривающий дифференцированное назначение анальгетиков в зависимости от интенсивности синдрома.

Для педиатров, врачей общей практики, "скорой помощи", неонатологов, инфекционистов....

Цена:
819 руб

Н. В. Скрипченко, Г. П. Иванова Клещевые инфекции у детей
Клещевые инфекции у детей
В руководстве обобщены данные десятилетнего изучения клещевых инфекций у детей. Приведены собственные сведения об эпидемиологических особенностях, клинической картине и исходах иксодового клещевого боррелиоза и клещевого энцефалита у детей разного возраста. Уточнены биохимические и иммунологические аспекты патогенеза и прогноза, а также классификация клещевых инфекций. Определены роль и место нейрофизиологических и лучевых методов диагностики. Рассмотрены разработанная авторами тактика лечения боррелиоза и клещевого энцефалита у детей и схемы диспансеризации реконвалесцентов. Дана характеристика редких форм клещевых инфекций, вероятность выявления которых в России не исключена.

Для практикующих врачей всех специальностей....

Цена:
1009 руб

Функциональная диагностика в детском возрасте
Функциональная диагностика в детском возрасте
Функциональная диагностика всегда занимала ведущее место при научной и практической разработках проблем клинической медицины. Используя клинические и лабораторные методы разграничения нормального от патологического состояний различных функций организма человека и доставляя объективную информацию, она облегчает правильную постановку медицинского диагноза.
В руководстве рассмотрены основные методы функциональной диагностики в педиатрии.
Руководство предназначено для всех педиатров и других специалистов, работающих в области педиатрии. Оно не может удовлетворить лабораторного врача, непосредственно производящего исследования, так как техника исследований описана вкратце. Одновременно с этим оно представляет собой полезный материал для клинициста, обеспечивая ему возможность углубленного понимания и более обоснованного применения функциональных диагностических методов в педиатрической практике....

Цена:
519 руб

2013 Copyright © DetiDoc.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика