Педиатрия, здоровье детей
НАРУШЕНИЕ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (ГЕМОФИЛИЯ), БОЛЕЗНИ КРОВИ

НАРУШЕНИЕ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (ГЕМОФИЛИЯ)

 

Гемофилия известна со времен глубокой древности. Основным проявлением заболевания является значительное замедление свертываемости крови. Различают несколько форм заболевания. Гемофилия А обусловлена дефицитом VIII фактора – антигемофильного глобулина – белка организма, участвующего в процессе свертываемости крови.

 

Гемофилия – наследственное заболевание. Болеют лица мужского пола; женщины в семье не болеют, но могут быть носительницами, т. е. передавать заболевание по наследству. Болеют не все мужчины в семье. Мужчины не передают заболевание наследственно своим детям, а передают через женщин внукам. Гемофилия имеет тенденцию к количественному уменьшению в последующих поколениях. Гемофилия А является классическим наследственным заболеванием, которое передается от женщин. Около 25 % случаев гемофилии А являются единичными формами, обусловленными не наследственной передачей, а новой мутацией генов, вызванной воздействием внешних факторов (инфекций). По правилам рецессивного, сцепленного с Х-хромосомой наследования (когда информация передается по наследству, но может проявляться не в каждом поколении) от брака мужчины, больного гемофилией, и здоровой женщины рождаются здоровые сыновья. Они получают нормальную Х-хромосому от матери, если она не носитель патологического гена. Все родившиеся от этого брака девочки являются носителями аномального гена, который может передаваться их сыновьям. От брака здоровых мужчины и женщины могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. Одна из возможных причин так называемой женской гемофилии обусловлена браком мужчины, больного гемофилией, с женщиной – достоверным носителем гемофилии. В этом случае все девочки, рожденные в данной семье, будут носительницами гена. Сыновья от этого брака имеют одинаковые шансы быть здоровыми или больными гемофилией. Если женщины будут иметь в семье только дочерей, это снизит вероятность появления больных в потомстве, но не предотвратит их появления.

 

Признаки заболевания. Гемофилия характеризуется периодически возникающей кровоточивостью, имеющей различную локализацию, – кровотечение из слизистых оболочек, длительные кровотечения при травмах, кровоизлияния в суставы, гематомы, наличие крови в моче и т. д. Геморрагические проявления имеют определенную возрастную эволюцию. Дети рождаются уже больными гемофилией, но признаки заболевания в период новорожденности, как правило, отсутствуют. Это объясняют корригирующим действием женского молока, содержащего факторы, которые поддерживают нормальную свертываемость крови. Если гемофилия у новорожденного все же проявляется, могут быть тяжелые кровотечения из пуповины. Обычно первые признаки гемофилии появляются к концу первого года или на 2–3 году жизни. Имеется определенная взаимосвязь степени тяжести гемофилии со временем возникновения характерных признаков болезни. Легкие формы проявляются в более позднем возрасте, описаны случаи возникновения первых признаков заболевания в возрасте 20–23 лет. Тяжелые формы уже в раннем возрасте дают развернутую картину с кровоизлияниями в полость суставов. Тяжесть проявлений болезни при гемофилии определяется уровнем антигемофильного фактора крови.

 

На основании этого критерия по степени тяжести выделяют несколько форм гемофилии:

 

1) уровень фактора VIII ниже 1 % – тяжелая форма;

 

2) от 1 до 5 % – средней тяжести;

 

3) от 5 до 10 % – легкая форма;

 

4) выше 10 % – латентные формы.

 

У детей первых трех лет жизни заболевание имеет определенные особенности, в частности отсутствует скопление крови в полости суставов. Одним из первых и характерных симптомов гемофилии в раннем возрасте являются кровотечения из слизистой оболочки полости рта. Очень опасны кровотечения из слизистой оболочки гортани, так как может возникнуть удушье, скопление сгустков крови в верхних дыхательных путях. Появление кровоточивости можно связать с какой-либо травмой, но нередко при тяжелых формах гемофилии наблюдаются спонтанные геморрагические проявления, причина которых не ясна. Кровоизлияния в мягкие ткани, гематомы могут быть подкожными, внутримышечными, межмышечными. Гематомы возникают в области плечевых суставов, груди, живота, шеи и т. д. У детей старшего возраста внутримышечные гематомы возникают под влиянием травмы, неловкого движения или спонтанно (обычно при тяжелых формах гемофилии). В ряде случаев обширные гематомы сдавливают нервные стволы или крупные артерии, вызывая нарушение чувствительности и движений. При кровоизлияниях в мышцы нарушается общее состояние, возникает болевой синдром, во время рассасывания крови больных лихорадит: поднимается температура тела, появляются слабость, недомогание, нарушается сон и аппетит. Большие кровоизлияния приводят к анемии. После 3 лет, когда дети начинают вести активный образ жизни (бегать, прыгать, участвовать в подвижных играх), появляется один из наиболее типичных симптомов гемофилии А – кровоизлияния в суставы – гемартрозы. По частоте возникающих при гемофилии признаков гемартрозы занимают первое место. Кровоизлияния обычно бывают в коленный, локтевой, голеностопный суставы, значительно реже – в плечевой, тазобедренный, лучезапястный и мелкие суставы кисти и стоп. При первых острых гемартрозах кровь может со временем полностью рассосаться. Гемартроз характеризуется быстрым увеличением сустава в объеме, болезненностью, кожа над ним напряжена, покрасневшая, горячая на ощупь, движения в суставе резко болезненны.

 

Различают 3 формы поражения суставов при гемофилии:

 

1) острые гемартрозы – первичные и повторяющиеся через некоторое время, чаще всего наблюдаются у детей;

 

2) хронические деструктивные остеоартрозы – заболевания, характеризующиеся деформацией суставов;

 

3) вторичный ревматоидный синдром: боли в суставах, ограничение движений, увеличение лимфатических узлов, поражение нервной системы в виде невритов, повышается температура тела.

 

Если в процессе гемофилии отмечались гемартрозы, то с возрастом суставные нарушения прогрессируют. Гемофилия характеризуется чрезвычайным многообразием признаков. В младшем детском возрасте редки кровотечения из мочевыводящих путей, но частота и интенсивность гематурии (появления крови в моче) могут возрастать с годами. Также редки кровотечения из пищеварительного тракта. Иногда может возникать кровотечение в органы брюшной полости, брюшину, забрюшинную клетчатку со сдавлением артерий и развитием омертвения кишки. Кровоизлияния в головной мозг или мозговые оболочки при гемофилии крайне редки, но опасны из-за смертельного исхода или развития тяжелого органического поражения нервной системы. Дети, больные гемофилией, часто производят впечатление шаловливых, недисциплинированных, так как процессы возбуждения преобладают над процессами торможения. Они обычно хрупкого телосложения и с пониженным аппетитом. Внутренние органы вне кровотечения не изменены. С увеличением продолжительности жизни больных гемофилией возрастает частота осложнений. Многие осложнения при гемофилии обусловлены снижением иммунитета. Иммунные нарушения способны вызывать целый ряд осложнений. При гемофилии могут возникать гемолитические анемии, тромбоцитопении, лейкопении (уменьшение количества защитных клеток организма). Может развиваться воспаление почек с исходом в хроническую почечную недостаточность состояние, при котором почки не выводят вредные для организма вещества.

 

Методы лечения. Основным принципом является введение в организм больного факторов, которые отсутствуют в его крови, т. е. проводимое лечение должно быть заместительным. В лечении гемофилии выделяют несколько важных моментов, таких как:

 

1) мероприятия по остановке общих и местных кровотечений;

 

2) лечение последствий кровотечения (гемартрозов, гематом и т. д.);

 

3) лечение осложнений гемофилии (присоединившихся инфекций);

 

4) профилактика кровотечений при гемофилии:

 

а) специфические меры, включающие профилактику кровоточивости (введение специальных препаратов);

 

б) неспецифические, включающие элементы ухода, режима, профессиональной ориентации и т. д.;

 

5) генопрофилактика (прохождение обследований) в семьях, имеющих больных гемофилией, позволяющая прервать дальнейшую передачу болезни.

 

Мероприятия по остановке кровотечений в первую очередь направлены на общее повышение свертываемости крови. Заместительная терапия проводится препаратами, содержащими антигемофильный фактор VIII. Он неустойчив и не сохраняется в консервированной крови и сухой плазме. Наиболее эффективен криопреципитат – препарат, содержащий в небольшом объеме значительное количество фактора, он также содержит и фибриноген – белок, способствующий свертыванию крови. Эффективной является и антигемофильная плазма, которая обеспечивает поддержание фактора VIII на уровне более 10 % при кровотечениях легкой и средней тяжести. В неотложных ситуациях (при шоке) прямое переливание плазмы может обеспечить кровоостанавливающий эффект. Переливание консервированной крови дает низкие результаты. Криопреципитат стоит первым в ряду антигемофильных препаратов при устранении кровотечений у больных гемофилией. При расчете необходимой дозы препарата учитывают степень выраженности и расположение кровотечений. При гемофилии А препараты крови вводят 2–3 раза в сутки, иногда бывает достаточно однократного введения криопреципитата. Все гемопрепараты вводят внутривенно и только струйно. Для остановки наружного кровотечения используют 5 %-ный раствор аминокапроновой кислоты, кровоточащую поверхность или лунки удаленных зубов обрабатывают тромбином. Больным гемофилией строго не рекомендуется проводить любые внутримышечные инъекции, которые могут привести к образованию обширных гематом.

 

При микротравмах остановка наружного кровотечения может проводиться в домашних условиях. В этих целях необходимо постоянно хранить в холодильнике кровоостанавливающие препараты (гемостатическую губку, тромбин, 5 %-ный раствор аминокапроновой кислоты), которыми обрабатывают поверхность кожи, слизистых оболочек ротовой полости, десен.

 

Больные должны состоять на учете в диспансерной группе поликлиники и специализированном гематологическом центре.

 

 

источник: Справочник Детские болезни.


просмотров: 1542
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Fisher-Price 4-in-1 Smart Connect Cradle 'n Swing New

$21.55
End Date: Wednesday Sep-12-2018 19:27:08 PDT
Buy It Now for only: $21.55
|
Baby Playpen Kids 8 Panel Safety Play Center Yard Home Indoor Outdoor New Pen

$104.39
End Date: Wednesday Aug-29-2018 5:40:48 PDT
Buy It Now for only: $104.39
|
Baby Walker Foldable & Adjustable Activity Walker Toddler Learning Walker

$21.55
End Date: Wednesday Sep-12-2018 19:29:23 PDT
Buy It Now for only: $21.55
|
Baby Playpen 8 Panel Foldable Wooden Frame Kids Play Center Yard Indoor

$20.00
End Date: Thursday Sep-13-2018 14:15:15 PDT
Buy It Now for only: $20.00
|
Детский Kid Студенческие электронные наручные часы Калькулятор Часы

$1.08
End Date: Aug-29 00:52
Buy It Now for only: US $1.08
Buy it now |
Детский рюкзак Pola Д1404 15 Голубой

$64.09
End Date: Sep-03 05:34
Buy It Now for only: US $64.09
Buy it now |
Детский рюкзачок СУПЕРМЕН

$19.15
End Date: Sep-05 04:14
Buy It Now for only: US $19.15
Buy it now |
Детский рюкзак Pola Д1406 15 Зеленый

$66.01
End Date: Sep-03 05:34
Buy It Now for only: US $66.01
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Педиатрия
 
Н. Н. Заваденко, С. А. Немкова Нарушения развития и когнитивные дисфункции у детей с заболеваниями нервной системы
Нарушения развития и когнитивные дисфункции у детей с заболеваниями нервной системы
Дети раннего возраста с нарушениями развития составляют значительную часть пациентов в практике педиатров, детских неврологов и психиатров, а также специалистов смежных областей: реабилитологов, коррекционных педагогов, психологов, логопедов, дефектологов. Авторы книги стремились с междисциплинарных позиций обобщить современные данные о нарушениях развития речи, дислексии и дисграфии, синдроме дефицита внимания с гиперактивностью, детских церебральных параличах, а также расстройствах нервно-психического развития при эпилепсии и когнитивных дисфункциях в отдаленном периоде черепно-мозговых травм.

Материалы руководства будут полезны для практических врачей, исследователей и специалистов разных направлений, работающих в междисциплинарных консультативно-диагностических, коррекционных и реабилитационных центрах и отделениях, неврологических и психоневрологических клиниках, а также для обучающихся - студентов вузов, клинических интернов и ординаторов, аспирантов, слушателей циклов дополнительного профессионального образования....

Цена:
659 руб

Пропедевтика детских болезней
Пропедевтика детских болезней
В учебнике кратко излагается история развития педиатрии. Особое внимание отводится анатомо-физиологическим особенностям детей разного возраста, проблеме современного физического, нервно-психического развития детей в связи с акселерацией. Рассматриваются вопросы питания в зависимости от возраста ребенка. Семиотика болезненных состояний ребенка излагается в виде синдромов, особенно проявления декомпенсации различных систем организма.
Учебник соответствует программе, утвержденной Министерством здравоохранения СССС, и предназначен для студентов медицинских вузов....

Цена:
629 руб

Детские болезни
Детские болезни
Третье издание (предыдущие выпущены в 1979, 1985 гг.) отражает современный уровень знаний о наиболее часто встречающихся заболеваниях у детей. Сведения по основным разделам педиатрии приведены в определенной последовательности: определение заболевания, его этиология, патогенез, клиническая картина, диагноз, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, профилактика и диспансерное наблюдение после выписки из стационара. Отдельные главы посвящены психологии больного ребенка, СПИДу у детей. Все разделы учебника по сравнению с предыдущими изданиями переработаны и дополнены.

Учебник соответствует программе по детским болезням, утвержденной Министерством здравоохранения Российской Федерации в 1990 г., и предназначен для студентов педиатрических факультетов медицинских институтов....

Цена:
839 руб

Франсис Пейралад Тетради Франсиса Пейралада. Неонатология Les cahiers de Francis Peyralade
Тетради Франсиса Пейралада. Неонатология
Это первая из четырех книг, выпущенных во Франции в 1997 году под общим названием "Тетради Франсиса Пейралада, доктора остеопатии".
В книге описаны основные проблемы, связанные с внутриутробным периодом и процессом родов, остеопатическая диагностика и коррекция этих нарушений.

Книга предназначена как для специалистов в области остеопатии, так и для врачей, желающих расширить знания в области остеопатии, а также для всех читателей, интересующихся вопросами здоровья новорожденных детей.
Настоящее издание публикуется на русском языке впервые....

Цена:
1579 руб

 Стратегия "Здоровье и развитие подростков России". Гармонизация европейских и российских подходов к теории и практике охраны и укрепления здоровья подростков
Стратегия "Здоровье и развитие подростков России". Гармонизация европейских и российских подходов к теории и практике охраны и укрепления здоровья подростков
Стратегия предназначена для органов законодательной и исполнительной власти субъектов Российской Федерации, медицинских, педагогических и социальных работников муниципальных образований....

Цена:
469 руб

Основы медицинских знаний
Основы медицинских знаний
В пособии раскрываются вопросы физиологии, педиатрии, гигиены детей раннего и дошкольного возраста, даются сведения о мерах предупреждения заболеваний детей. Особое внимание уделено вопросам правильной организации оздоровительной работы в яслях-садах, с тем, чтобы предупредить отклонения в развитии и состоянии здоровья ребенка....

Цена:
699 руб

Ю. А. Копанев, А. Л. Соколов Дисбактериоз у детей
Дисбактериоз у детей
В книге наряду с классическими представлениями о дисбактериозе у детей приведены новые данные о влиянии на микробиоценоз таких факторов, как гельминтозы, инфицированное грудное молоко, нарушения питания, сезонные факторы. Предложена новая микробиологическая классификация дисбактериозов. Освещены иммунологические аспекты патогенеза и лечения дисбиотических нарушений, клиническая картина при отклонениях в составе кишечной микрофлоры. Рассматривается вопрос о дисбактериальных реакциях, о показаниях к назначению лечения. Приводятся современные схемы коррекции дисбиотических состояний. Даны описания конкретных клинических случаев с комментариями авторов. Представлен сравнительный обзор лекарственных препаратов и пищевых добавок, используемых для коррекции дисбактериоза. Отдельная глава посвящена вопросам правильного вскармливания детей до 1 года.

Для педиатров, гастроэнтерологов, аллергологов, иммунологов, дерматологов, инфекционистов, паразитологов, микробиологов и других специалистов....

Цена:
519 руб

Пиелонефрит у детей
Пиелонефрит у детей
Монография посвящена актуальной проблеме педиатрии - пиелонефриту в детском возрасте. В ней излагаются вопросы этиологии, патогенеза, клиники, лечения и профилактики этой распространенной среди детей патологии почек.
Книга состоит из введения и шести глав. Заболевание освещается в клиническом плане, разбирается симптоматология, лабораторные и рентгенологические изменения, обсуждаются критерии диагноза и вопросы дифференциальной диагностики. Дискутируется номенклатура и классификация заболевания. Большое внимание уделяется функциональным методам исследования, выполненным в условиях комплексной клиренс-пробы. Последняя позволила дать характеристику парциальным нарушениям в деятельности почек: состоянию почечной гемодинамики, клубочковой фильтрации и пыльцевых функции. В разделе об этиопатогенезе пиелонефрита подчеркивается возможность развития заболевания как первично хронического процесса при отсутствии предшествующей обструктивной уропатии. С учетом современных воззрений приводится схема патогенеза пиелонефрита. Заключительная глава посвящена принципам лечения и профилактики пиелонефрита. Подчеркивается важность комплексного патогенетического воздействия наряду с антибактериальной терапией. Каждый раздел книги содержит данные собственных клинических наблюдений автора и иллюстрирован схемами, таблицами, выписками из историй болезни.
Монография предназначена для педиатров, нефрологов и урологов, врачей других специальностей, интересующихся почечной патологией, а также для студентов старших курсов и преподавателей медицинских институтов....

Цена:
82 руб

Педиатрия
Педиатрия
Круг тех знаний, которые составляют предмет педиатрии, из года в год стремительно увеличивается. Основными причинами этого роста следует считать все более повышающееся значение биохимических и генетических дисциплин в педиатрии; распознавание и описание редких синдромов, а также выделение в самостоятельные разделы педиатрии неонатологии, вопросов, связанных с психическим развитием, профилактикой, восстановительной терапией и т. д. В то же время невозможно обойти вниманием физиологические и анатомические основы педиатрии, описание старых физических методов диагностики и классическое описание клинических проявлений болезней.
Тщательным отбором материала авторы стремились избежать чрезмерной перегруженности данного учебного пособия. Эта задача, однако, была затруднена тем, что учебник рассчитан не только на студентов-медиков, но и на врачей-практиков, на клиницистов. Авторы попытались разрешить эту задачу посредством сокращения описания редко встречающихся заболеваний, а среди бессчетного числа редких синдромов были рассмотрены в основном те, которые могут служить иллюстрациями основополагающих физиологических и биохимических процессов.
В связи с тем, что перинатальная смертность сегодня занимает центральное место среди проблем, связанных с детской смертностью, и неонатология стоит в центре внимания педиатров во всем мире, авторы сочли возможным более подробно изложить вопросы физиологии новорожденных....

Цена:
141 руб

Неонатология
Неонатология
Титульные редакторы: проф. В.В.Гаврюшов - зав. кафедрой неонатологии ЦОЛИУВа; проф. К.А.Сотникова- зав. отделением патологии недоношенных НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РСФСР. В руководстве рассмотрены вопросы внутриутробного развития плода, влияния на него состояния здоровья матери и факторов окружающей среды. Изложена диагностика и лечение заболеваний ЦНС, органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения, мочеполовой системы, эндокринной, кроветворной и др. Освещены организационные принципы создания отделений для новорожденных, вопросы вскармливания, диагностика и тактика при пороках развития. Для неонатологов и участковых педиатров....

Цена:
79 руб

2013 Copyright © DetiDoc.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика