Педиатрия, здоровье детей
НАРУШЕНИЕ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (ГЕМОФИЛИЯ), БОЛЕЗНИ КРОВИ

НАРУШЕНИЕ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (ГЕМОФИЛИЯ)

 

Гемофилия известна со времен глубокой древности. Основным проявлением заболевания является значительное замедление свертываемости крови. Различают несколько форм заболевания. Гемофилия А обусловлена дефицитом VIII фактора – антигемофильного глобулина – белка организма, участвующего в процессе свертываемости крови.

 

Гемофилия – наследственное заболевание. Болеют лица мужского пола; женщины в семье не болеют, но могут быть носительницами, т. е. передавать заболевание по наследству. Болеют не все мужчины в семье. Мужчины не передают заболевание наследственно своим детям, а передают через женщин внукам. Гемофилия имеет тенденцию к количественному уменьшению в последующих поколениях. Гемофилия А является классическим наследственным заболеванием, которое передается от женщин. Около 25 % случаев гемофилии А являются единичными формами, обусловленными не наследственной передачей, а новой мутацией генов, вызванной воздействием внешних факторов (инфекций). По правилам рецессивного, сцепленного с Х-хромосомой наследования (когда информация передается по наследству, но может проявляться не в каждом поколении) от брака мужчины, больного гемофилией, и здоровой женщины рождаются здоровые сыновья. Они получают нормальную Х-хромосому от матери, если она не носитель патологического гена. Все родившиеся от этого брака девочки являются носителями аномального гена, который может передаваться их сыновьям. От брака здоровых мужчины и женщины могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. Одна из возможных причин так называемой женской гемофилии обусловлена браком мужчины, больного гемофилией, с женщиной – достоверным носителем гемофилии. В этом случае все девочки, рожденные в данной семье, будут носительницами гена. Сыновья от этого брака имеют одинаковые шансы быть здоровыми или больными гемофилией. Если женщины будут иметь в семье только дочерей, это снизит вероятность появления больных в потомстве, но не предотвратит их появления.

 

Признаки заболевания. Гемофилия характеризуется периодически возникающей кровоточивостью, имеющей различную локализацию, – кровотечение из слизистых оболочек, длительные кровотечения при травмах, кровоизлияния в суставы, гематомы, наличие крови в моче и т. д. Геморрагические проявления имеют определенную возрастную эволюцию. Дети рождаются уже больными гемофилией, но признаки заболевания в период новорожденности, как правило, отсутствуют. Это объясняют корригирующим действием женского молока, содержащего факторы, которые поддерживают нормальную свертываемость крови. Если гемофилия у новорожденного все же проявляется, могут быть тяжелые кровотечения из пуповины. Обычно первые признаки гемофилии появляются к концу первого года или на 2–3 году жизни. Имеется определенная взаимосвязь степени тяжести гемофилии со временем возникновения характерных признаков болезни. Легкие формы проявляются в более позднем возрасте, описаны случаи возникновения первых признаков заболевания в возрасте 20–23 лет. Тяжелые формы уже в раннем возрасте дают развернутую картину с кровоизлияниями в полость суставов. Тяжесть проявлений болезни при гемофилии определяется уровнем антигемофильного фактора крови.

 

На основании этого критерия по степени тяжести выделяют несколько форм гемофилии:

 

1) уровень фактора VIII ниже 1 % – тяжелая форма;

 

2) от 1 до 5 % – средней тяжести;

 

3) от 5 до 10 % – легкая форма;

 

4) выше 10 % – латентные формы.

 

У детей первых трех лет жизни заболевание имеет определенные особенности, в частности отсутствует скопление крови в полости суставов. Одним из первых и характерных симптомов гемофилии в раннем возрасте являются кровотечения из слизистой оболочки полости рта. Очень опасны кровотечения из слизистой оболочки гортани, так как может возникнуть удушье, скопление сгустков крови в верхних дыхательных путях. Появление кровоточивости можно связать с какой-либо травмой, но нередко при тяжелых формах гемофилии наблюдаются спонтанные геморрагические проявления, причина которых не ясна. Кровоизлияния в мягкие ткани, гематомы могут быть подкожными, внутримышечными, межмышечными. Гематомы возникают в области плечевых суставов, груди, живота, шеи и т. д. У детей старшего возраста внутримышечные гематомы возникают под влиянием травмы, неловкого движения или спонтанно (обычно при тяжелых формах гемофилии). В ряде случаев обширные гематомы сдавливают нервные стволы или крупные артерии, вызывая нарушение чувствительности и движений. При кровоизлияниях в мышцы нарушается общее состояние, возникает болевой синдром, во время рассасывания крови больных лихорадит: поднимается температура тела, появляются слабость, недомогание, нарушается сон и аппетит. Большие кровоизлияния приводят к анемии. После 3 лет, когда дети начинают вести активный образ жизни (бегать, прыгать, участвовать в подвижных играх), появляется один из наиболее типичных симптомов гемофилии А – кровоизлияния в суставы – гемартрозы. По частоте возникающих при гемофилии признаков гемартрозы занимают первое место. Кровоизлияния обычно бывают в коленный, локтевой, голеностопный суставы, значительно реже – в плечевой, тазобедренный, лучезапястный и мелкие суставы кисти и стоп. При первых острых гемартрозах кровь может со временем полностью рассосаться. Гемартроз характеризуется быстрым увеличением сустава в объеме, болезненностью, кожа над ним напряжена, покрасневшая, горячая на ощупь, движения в суставе резко болезненны.

 

Различают 3 формы поражения суставов при гемофилии:

 

1) острые гемартрозы – первичные и повторяющиеся через некоторое время, чаще всего наблюдаются у детей;

 

2) хронические деструктивные остеоартрозы – заболевания, характеризующиеся деформацией суставов;

 

3) вторичный ревматоидный синдром: боли в суставах, ограничение движений, увеличение лимфатических узлов, поражение нервной системы в виде невритов, повышается температура тела.

 

Если в процессе гемофилии отмечались гемартрозы, то с возрастом суставные нарушения прогрессируют. Гемофилия характеризуется чрезвычайным многообразием признаков. В младшем детском возрасте редки кровотечения из мочевыводящих путей, но частота и интенсивность гематурии (появления крови в моче) могут возрастать с годами. Также редки кровотечения из пищеварительного тракта. Иногда может возникать кровотечение в органы брюшной полости, брюшину, забрюшинную клетчатку со сдавлением артерий и развитием омертвения кишки. Кровоизлияния в головной мозг или мозговые оболочки при гемофилии крайне редки, но опасны из-за смертельного исхода или развития тяжелого органического поражения нервной системы. Дети, больные гемофилией, часто производят впечатление шаловливых, недисциплинированных, так как процессы возбуждения преобладают над процессами торможения. Они обычно хрупкого телосложения и с пониженным аппетитом. Внутренние органы вне кровотечения не изменены. С увеличением продолжительности жизни больных гемофилией возрастает частота осложнений. Многие осложнения при гемофилии обусловлены снижением иммунитета. Иммунные нарушения способны вызывать целый ряд осложнений. При гемофилии могут возникать гемолитические анемии, тромбоцитопении, лейкопении (уменьшение количества защитных клеток организма). Может развиваться воспаление почек с исходом в хроническую почечную недостаточность состояние, при котором почки не выводят вредные для организма вещества.

 

Методы лечения. Основным принципом является введение в организм больного факторов, которые отсутствуют в его крови, т. е. проводимое лечение должно быть заместительным. В лечении гемофилии выделяют несколько важных моментов, таких как:

 

1) мероприятия по остановке общих и местных кровотечений;

 

2) лечение последствий кровотечения (гемартрозов, гематом и т. д.);

 

3) лечение осложнений гемофилии (присоединившихся инфекций);

 

4) профилактика кровотечений при гемофилии:

 

а) специфические меры, включающие профилактику кровоточивости (введение специальных препаратов);

 

б) неспецифические, включающие элементы ухода, режима, профессиональной ориентации и т. д.;

 

5) генопрофилактика (прохождение обследований) в семьях, имеющих больных гемофилией, позволяющая прервать дальнейшую передачу болезни.

 

Мероприятия по остановке кровотечений в первую очередь направлены на общее повышение свертываемости крови. Заместительная терапия проводится препаратами, содержащими антигемофильный фактор VIII. Он неустойчив и не сохраняется в консервированной крови и сухой плазме. Наиболее эффективен криопреципитат – препарат, содержащий в небольшом объеме значительное количество фактора, он также содержит и фибриноген – белок, способствующий свертыванию крови. Эффективной является и антигемофильная плазма, которая обеспечивает поддержание фактора VIII на уровне более 10 % при кровотечениях легкой и средней тяжести. В неотложных ситуациях (при шоке) прямое переливание плазмы может обеспечить кровоостанавливающий эффект. Переливание консервированной крови дает низкие результаты. Криопреципитат стоит первым в ряду антигемофильных препаратов при устранении кровотечений у больных гемофилией. При расчете необходимой дозы препарата учитывают степень выраженности и расположение кровотечений. При гемофилии А препараты крови вводят 2–3 раза в сутки, иногда бывает достаточно однократного введения криопреципитата. Все гемопрепараты вводят внутривенно и только струйно. Для остановки наружного кровотечения используют 5 %-ный раствор аминокапроновой кислоты, кровоточащую поверхность или лунки удаленных зубов обрабатывают тромбином. Больным гемофилией строго не рекомендуется проводить любые внутримышечные инъекции, которые могут привести к образованию обширных гематом.

 

При микротравмах остановка наружного кровотечения может проводиться в домашних условиях. В этих целях необходимо постоянно хранить в холодильнике кровоостанавливающие препараты (гемостатическую губку, тромбин, 5 %-ный раствор аминокапроновой кислоты), которыми обрабатывают поверхность кожи, слизистых оболочек ротовой полости, десен.

 

Больные должны состоять на учете в диспансерной группе поликлиники и специализированном гематологическом центре.

 

 

источник: Справочник Детские болезни.


просмотров: 1493
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
New 8 Panel Safety Play Center Yard Baby Playpen Kids Home Indoor Outdoor Pen

$224.99
End Date: Wednesday Jun-20-2018 16:47:14 PDT
Buy It Now for only: $224.99
|
4Moms Mamaroo 4 Infant Reclining Seat Rocker Bouncer Swing Multi Plush NEW 2017

$199.79
End Date: Saturday Jun-23-2018 7:49:16 PDT
Buy It Now for only: $199.79
|
2018 4moms, mamaRoo 4, Baby Swing Bouncer, Gray / Black Classic - NEWEST MODEL

$17.95
End Date: Monday Jun-18-2018 18:27:23 PDT
Buy It Now for only: $17.95
|
Folding Portable Playpen Baby Play Yard With Travel Bag Indoor Outdoor Safety

$29.99
End Date: Friday Jun-22-2018 2:00:16 PDT
Buy It Now for only: $29.99
|
Детский Kid Студенческие электронные наручные часы Калькулятор Часы

$1.11
End Date: May-31 00:52
Buy It Now for only: US $1.11
Buy it now |
Детский рюкзак Pola Д1406 15 Зеленый

$72.00
End Date: Jun-05 05:34
Buy It Now for only: US $72.00
Buy it now |
Детский рюкзак Pola Д1404 15 Голубой

$69.91
End Date: Jun-05 05:34
Buy It Now for only: US $69.91
Buy it now |
Детский рюкзак Pola Д1207 15 Синий

$61.07
End Date: Jun-05 05:34
Buy It Now for only: US $61.07
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Педиатрия
 
Дж. Д. Клейн, Т. Е. Заутис Секреты лечения детских инфекций Pediatric Infectious Disease Secrets
Секреты лечения детских инфекций
Новая книга из серии "Секреты" представляет современные данные в области диагностики, лечения и профилактики инфекционных болезней у детей. Это первое русскоязычное издание по инфекционной патологии у детей, написанное по принципу "вопрос-ответ". Такой подход дает возможность конкретизировать знание, свести его не только к глубокому пониманию, но и к правильному действию в вопросах диагностики, лечения и профилактики.
Книга состоит из пяти насыщенных информацией глав, подготовленных признанными специалистами по инфекционным болезням у детей. Авторы постарались сделать изложение легко доступным и облегчающим запоминание.

Для врачей общей практики и педиатров всех уровней медицинской помощи....

Цена:
390 руб

И. С. Красикова Осанка. Воспитание правильной осанки. Лечение нарушений осанки
Осанка. Воспитание правильной осанки. Лечение нарушений осанки
Книга посвящена проблемам воспитания правильной осанки, профилактике и лечению ее нарушений у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Приведены комплексы гимнастических упражнений, способствующих формированию правильных навыков, необходимых в повседневной жизни, а также развитию ловкости, силы, выносливости.

Для широкого круга читателей, работающих с детьми, и особенно для родителей....

Цена:
205 руб

В. Б. Полякова Атлас электроэнцефалограмм детей с различной патологией головного мозга
Атлас электроэнцефалограмм детей с различной патологией головного мозга
Атлас составлен на основании анализа клинико-неврологического и ЭЭГ-обследования более 2200 детей в возрасте от 1 месяца до 15 лет, страдающих различной патологией головного мозга: последствиями родовой травмы, врожденной гидроцефалией, опухолями, сосудистыми и травматическими поражениями головного мозга, перинатальной энцефалопатией и др. При анализе ЭЭГ дается оценка степени выраженности диффузных и локальных изменений, а также уровня и степени вовлечения в патологический процесс стволовых структур мозга с учетом возрастных особенностей функционального развития ЦНС.

Атлас рассчитан на врачей-неврологов, нейрохирургов, специалистов по электроэнцефалографии и научных работников, занимающихся патологией головного мозга у детей....

Цена:
859 руб

Справочник педиатра по клинической фармакологии
Справочник педиатра по клинической фармакологии
В книге представлены общие принципы фармакотерапии у детей, механизм действия, фармакодинамика, фармакокинетика и показания к применению лекарственных средств, что позволяет правильно выбрать препарат и индивидуально скорректировать терапию, а также контролировать ее эффективность. Описаны нежелательные эффекты, возникающие при введении лекарств, их синергистическое и антагонистическое действие, формы выпуска и пути введения. Материал излагается по синдромному принципу.
Для педиатров, фармакологов....

Цена:
197 руб

 Руководство по лечебному питанию детей
Руководство по лечебному питанию детей
Руководство подготовлено коллективом сотрудников Научного центра здоровья детей РАМН и Института питания РАМН. Освещены роль отдельных пищевых веществ в питании больного ребенка, лечебные свойства продуктов. Представлены сведения о новых продуктах, используемых для профилактического и лечебного питания, их химическом составе и энергетической ценности. Подробно рассмотрены принципы диетического питания при алиментарно-зависимых состояниях, заболеваниях органов пищеварения, системы мочевыделения, острых инфекционных заболеваниях, нарушениях обменных процессов, аллергической патологии. Отдельный раздел посвящен организации питания детей в стационарах, дана характеристика лечебных диет, рекомендованы наборы продуктов, примерные меню, продукты и блюда для различных диет. Изложены правила кулинарной обработки продуктов, требования к содержанию и работе пищеблока.

Для врачей - педиатров и диетологов, диетсестер детских стационаров, амбулаторно-поликлинических и других лечебно-профилактических учреждений....

Цена:
339 руб

А. Г. Румянцев, А. А. Масчан Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у детей
Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у детей
В книге впервые в нашей стране представлен мировой и собственный опыт авторов по процессингу и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток костного мозга, периферической и пуповинной/плацентарной крови у детей.

Для педиатров, терапевтов, гематологов, иммунологов, онкологов и трансфузиологов. Информация по профилактике и лечению инфекций у скомпрометированного хозяина, приведенная в книге, полезна для врачей-инфекционистов и врачей блоков интенсивной терапии и реанимации. Книга может быть использована в качестве справочно-информационного руководства для научных работников, биологов, патологов, цитологов, молекулярных генетиков, интересующихся инженерией гемопоэтических стволовых клеток и генной терапией....

Цена:
365 руб

В. С. Шухов, Е. Н. Байбарина, И. И. Рюмина, В. В. Зубков Антимикробная терапия у детей
Антимикробная терапия у детей
Практическое руководство посвящено проблеме рациональной фармакотерапии распространенных инфекционных заболеваний у детей с помощью основных антимикробных средств, рекомендованных ВОЗ, зарегистрированных на территории Российской Федерации для использования в неонатологической и педиатрической практике и включенных в Модельный формуляр лекарственных средств для детей (2-е изд., 2010), Примерный перечень основных лекарственных средств ВОЗ (19-й пересмотр, 2015), Примерный перечень основных лекарственных средств ВОЗ для детей (5-е изд., 2015), Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных средств Российской Федерации (2015), а также в стандарты и протоколы оказания медицинской помощи и иные нормативные документы Министерства здравоохранения РФ, регламентирующие использование отдельных лекарственных средств.

Книга предназначена для врачей-неонатологов, врачей-педиатров, семейных врачей, а также может быть полезна другим специалистам, занимающимся проблемой лечения инфекционных заболеваний у детей....

Цена:
668 руб

 Идёт работа. Дополнительные материалы. Пособие 1. "Круто" / "Не круто" (+ DVD-ROM) A Work in Progress: Companion Series: Volume 1: “Cool” Versus “Not Cool”: Booklet & DVD
Идёт работа. Дополнительные материалы. Пособие 1. "Круто" / "Не круто" (+ DVD-ROM)
В дополнение к популярному руководству и учебному плану "Идёт работа" Autism Partnership предлагает эту давно ожидаемую серию. В ней собрана наиболее полная информация о различных стратегиях обучения и показаны видеозаписи учебных сессий.
Цель Autism Partnership всегда заключалась в том, чтобы объединить в процессе обучения дружелюбную непринуждённость и строгую системность. Эта серия предоставляет уникальную возможность увидеть, как данный подход реализуется на практике во время учебного процесса.
Пособие 1 посвящено стратегии различения "Круто" / "Не круто". Это одна из наиболее часто применяемых стратегий обучения как базовым, так и более сложным социальным навыкам. Она предназначена главным образом для того, чтобы научить учеников понимать разницу между социально приемлемым ("круто и социально неприемлемым ("не круто поведением. На последующих этапах ученики начинают осваивать целевое поведение и получают ответную реакцию на свои усилия. Результаты научных исследований подтверждают клинический опыт: стратегия "Круто" / "Не круто" эффективна при обучении социальным навыкам и навыку контроля собственного поведения.

Рекомендуем для специалистов, занимающихся обучением детей с РАС, супервизоров, АВА-терапевтов, родителей и студентов дефектологических, психологических и педагогических факультетов.

К пособию прилагается DVD-диск с примерами использования данной программы в учебном центре Autism Partnership в США....

Цена:
434 руб

Лихорадочные синдромы у детей. Рекомендации по диагностике и лечению
Лихорадочные синдромы у детей. Рекомендации по диагностике и лечению
Издание представляет собой клинические рекомендации по диагностике и лечению основных лихорадочных синдромов, наблюдаемых у детей. В каждом разделе читатель найдет необходимые сведения о синдроме, указания (фактически протоколы)по клинической диагностике, по использованию дополнительных методов исследования, дифференциальному диагнозу, а также рекомендации по наблюдению и лечению.В отдельных главахприведены данные о пневмонии, о менее известных болезнях (синдром Кавасаки, периодические лихорадки), а также о фебрильных судорогах. Поскольку лихорадки часто сопровождают инфекции, в отдельной главе приведены рекомендации по использованию противомикробных средств. В Приложении дан список препаратов, зарегистрированных в России, включающий показания и дозировки.Все рекомендации и протоколы основаны на доказательных данных, опубликованных в последние годы в отечественной и зарубежной литературе, апробированных авторами, или полученных в клиниках Научного центра здоровья детей РАМН....

Цена:
500 руб

Под редакцией Т. Э. Боровик, К. С. Ладодо Клиническая диетология детского возраста. Руководство для врачей
Клиническая диетология детского возраста. Руководство для врачей
В руководстве обобщен многолетний опыт коллектива сотрудников отделения питания здорового и больного ребенка Научного центра здоровья детей РАМН.
Освещаются основные принципы построения лечебных рационов при заболеваниях соматического и наследственного генеза. Дается характеристика лечебных свойств отдельных групп специализированных продуктов, их состав, предназначение и возможность использования в диетотерапии у детей при алиментарно-зависимых состояниях, функциональных нарушениях желудочно-кишечного тракта, заболеваниях почек, органов пищеварения, пищевой непереносимости, ожирении, сахарном диабете. Рассматриваются вопросы питания детей при острых кишечных инфекциях, даются рекомендации по использованию диетотерапии в острый период заболевания и в период реконвалесценции. Дается характеристика лечебных диет, используемых при наследственных нарушениях обмена веществ. Отдельный раздел работы посвящен вопросам организации питания детей в стационарах и санаториях.
Приводятся характеристика и составы каталогоспециализированных лечебных продуктов направленного действия, выпускаемых отечественной и зарубежной промышленностью.

Для врачей-педиатров амбулаторно-поликлинической службы, детских больниц и санаториев различного профиля, детских нутрициологов и диетврачей....

Цена:
680 руб

2013 Copyright © DetiDoc.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика