Педиатрия, здоровье детей
НАРУШЕНИЕ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (ГЕМОФИЛИЯ), БОЛЕЗНИ КРОВИ

НАРУШЕНИЕ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (ГЕМОФИЛИЯ)

 

Гемофилия известна со времен глубокой древности. Основным проявлением заболевания является значительное замедление свертываемости крови. Различают несколько форм заболевания. Гемофилия А обусловлена дефицитом VIII фактора – антигемофильного глобулина – белка организма, участвующего в процессе свертываемости крови.

 

Гемофилия – наследственное заболевание. Болеют лица мужского пола; женщины в семье не болеют, но могут быть носительницами, т. е. передавать заболевание по наследству. Болеют не все мужчины в семье. Мужчины не передают заболевание наследственно своим детям, а передают через женщин внукам. Гемофилия имеет тенденцию к количественному уменьшению в последующих поколениях. Гемофилия А является классическим наследственным заболеванием, которое передается от женщин. Около 25 % случаев гемофилии А являются единичными формами, обусловленными не наследственной передачей, а новой мутацией генов, вызванной воздействием внешних факторов (инфекций). По правилам рецессивного, сцепленного с Х-хромосомой наследования (когда информация передается по наследству, но может проявляться не в каждом поколении) от брака мужчины, больного гемофилией, и здоровой женщины рождаются здоровые сыновья. Они получают нормальную Х-хромосому от матери, если она не носитель патологического гена. Все родившиеся от этого брака девочки являются носителями аномального гена, который может передаваться их сыновьям. От брака здоровых мужчины и женщины могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. Одна из возможных причин так называемой женской гемофилии обусловлена браком мужчины, больного гемофилией, с женщиной – достоверным носителем гемофилии. В этом случае все девочки, рожденные в данной семье, будут носительницами гена. Сыновья от этого брака имеют одинаковые шансы быть здоровыми или больными гемофилией. Если женщины будут иметь в семье только дочерей, это снизит вероятность появления больных в потомстве, но не предотвратит их появления.

 

Признаки заболевания. Гемофилия характеризуется периодически возникающей кровоточивостью, имеющей различную локализацию, – кровотечение из слизистых оболочек, длительные кровотечения при травмах, кровоизлияния в суставы, гематомы, наличие крови в моче и т. д. Геморрагические проявления имеют определенную возрастную эволюцию. Дети рождаются уже больными гемофилией, но признаки заболевания в период новорожденности, как правило, отсутствуют. Это объясняют корригирующим действием женского молока, содержащего факторы, которые поддерживают нормальную свертываемость крови. Если гемофилия у новорожденного все же проявляется, могут быть тяжелые кровотечения из пуповины. Обычно первые признаки гемофилии появляются к концу первого года или на 2–3 году жизни. Имеется определенная взаимосвязь степени тяжести гемофилии со временем возникновения характерных признаков болезни. Легкие формы проявляются в более позднем возрасте, описаны случаи возникновения первых признаков заболевания в возрасте 20–23 лет. Тяжелые формы уже в раннем возрасте дают развернутую картину с кровоизлияниями в полость суставов. Тяжесть проявлений болезни при гемофилии определяется уровнем антигемофильного фактора крови.

 

На основании этого критерия по степени тяжести выделяют несколько форм гемофилии:

 

1) уровень фактора VIII ниже 1 % – тяжелая форма;

 

2) от 1 до 5 % – средней тяжести;

 

3) от 5 до 10 % – легкая форма;

 

4) выше 10 % – латентные формы.

 

У детей первых трех лет жизни заболевание имеет определенные особенности, в частности отсутствует скопление крови в полости суставов. Одним из первых и характерных симптомов гемофилии в раннем возрасте являются кровотечения из слизистой оболочки полости рта. Очень опасны кровотечения из слизистой оболочки гортани, так как может возникнуть удушье, скопление сгустков крови в верхних дыхательных путях. Появление кровоточивости можно связать с какой-либо травмой, но нередко при тяжелых формах гемофилии наблюдаются спонтанные геморрагические проявления, причина которых не ясна. Кровоизлияния в мягкие ткани, гематомы могут быть подкожными, внутримышечными, межмышечными. Гематомы возникают в области плечевых суставов, груди, живота, шеи и т. д. У детей старшего возраста внутримышечные гематомы возникают под влиянием травмы, неловкого движения или спонтанно (обычно при тяжелых формах гемофилии). В ряде случаев обширные гематомы сдавливают нервные стволы или крупные артерии, вызывая нарушение чувствительности и движений. При кровоизлияниях в мышцы нарушается общее состояние, возникает болевой синдром, во время рассасывания крови больных лихорадит: поднимается температура тела, появляются слабость, недомогание, нарушается сон и аппетит. Большие кровоизлияния приводят к анемии. После 3 лет, когда дети начинают вести активный образ жизни (бегать, прыгать, участвовать в подвижных играх), появляется один из наиболее типичных симптомов гемофилии А – кровоизлияния в суставы – гемартрозы. По частоте возникающих при гемофилии признаков гемартрозы занимают первое место. Кровоизлияния обычно бывают в коленный, локтевой, голеностопный суставы, значительно реже – в плечевой, тазобедренный, лучезапястный и мелкие суставы кисти и стоп. При первых острых гемартрозах кровь может со временем полностью рассосаться. Гемартроз характеризуется быстрым увеличением сустава в объеме, болезненностью, кожа над ним напряжена, покрасневшая, горячая на ощупь, движения в суставе резко болезненны.

 

Различают 3 формы поражения суставов при гемофилии:

 

1) острые гемартрозы – первичные и повторяющиеся через некоторое время, чаще всего наблюдаются у детей;

 

2) хронические деструктивные остеоартрозы – заболевания, характеризующиеся деформацией суставов;

 

3) вторичный ревматоидный синдром: боли в суставах, ограничение движений, увеличение лимфатических узлов, поражение нервной системы в виде невритов, повышается температура тела.

 

Если в процессе гемофилии отмечались гемартрозы, то с возрастом суставные нарушения прогрессируют. Гемофилия характеризуется чрезвычайным многообразием признаков. В младшем детском возрасте редки кровотечения из мочевыводящих путей, но частота и интенсивность гематурии (появления крови в моче) могут возрастать с годами. Также редки кровотечения из пищеварительного тракта. Иногда может возникать кровотечение в органы брюшной полости, брюшину, забрюшинную клетчатку со сдавлением артерий и развитием омертвения кишки. Кровоизлияния в головной мозг или мозговые оболочки при гемофилии крайне редки, но опасны из-за смертельного исхода или развития тяжелого органического поражения нервной системы. Дети, больные гемофилией, часто производят впечатление шаловливых, недисциплинированных, так как процессы возбуждения преобладают над процессами торможения. Они обычно хрупкого телосложения и с пониженным аппетитом. Внутренние органы вне кровотечения не изменены. С увеличением продолжительности жизни больных гемофилией возрастает частота осложнений. Многие осложнения при гемофилии обусловлены снижением иммунитета. Иммунные нарушения способны вызывать целый ряд осложнений. При гемофилии могут возникать гемолитические анемии, тромбоцитопении, лейкопении (уменьшение количества защитных клеток организма). Может развиваться воспаление почек с исходом в хроническую почечную недостаточность состояние, при котором почки не выводят вредные для организма вещества.

 

Методы лечения. Основным принципом является введение в организм больного факторов, которые отсутствуют в его крови, т. е. проводимое лечение должно быть заместительным. В лечении гемофилии выделяют несколько важных моментов, таких как:

 

1) мероприятия по остановке общих и местных кровотечений;

 

2) лечение последствий кровотечения (гемартрозов, гематом и т. д.);

 

3) лечение осложнений гемофилии (присоединившихся инфекций);

 

4) профилактика кровотечений при гемофилии:

 

а) специфические меры, включающие профилактику кровоточивости (введение специальных препаратов);

 

б) неспецифические, включающие элементы ухода, режима, профессиональной ориентации и т. д.;

 

5) генопрофилактика (прохождение обследований) в семьях, имеющих больных гемофилией, позволяющая прервать дальнейшую передачу болезни.

 

Мероприятия по остановке кровотечений в первую очередь направлены на общее повышение свертываемости крови. Заместительная терапия проводится препаратами, содержащими антигемофильный фактор VIII. Он неустойчив и не сохраняется в консервированной крови и сухой плазме. Наиболее эффективен криопреципитат – препарат, содержащий в небольшом объеме значительное количество фактора, он также содержит и фибриноген – белок, способствующий свертыванию крови. Эффективной является и антигемофильная плазма, которая обеспечивает поддержание фактора VIII на уровне более 10 % при кровотечениях легкой и средней тяжести. В неотложных ситуациях (при шоке) прямое переливание плазмы может обеспечить кровоостанавливающий эффект. Переливание консервированной крови дает низкие результаты. Криопреципитат стоит первым в ряду антигемофильных препаратов при устранении кровотечений у больных гемофилией. При расчете необходимой дозы препарата учитывают степень выраженности и расположение кровотечений. При гемофилии А препараты крови вводят 2–3 раза в сутки, иногда бывает достаточно однократного введения криопреципитата. Все гемопрепараты вводят внутривенно и только струйно. Для остановки наружного кровотечения используют 5 %-ный раствор аминокапроновой кислоты, кровоточащую поверхность или лунки удаленных зубов обрабатывают тромбином. Больным гемофилией строго не рекомендуется проводить любые внутримышечные инъекции, которые могут привести к образованию обширных гематом.

 

При микротравмах остановка наружного кровотечения может проводиться в домашних условиях. В этих целях необходимо постоянно хранить в холодильнике кровоостанавливающие препараты (гемостатическую губку, тромбин, 5 %-ный раствор аминокапроновой кислоты), которыми обрабатывают поверхность кожи, слизистых оболочек ротовой полости, десен.

 

Больные должны состоять на учете в диспансерной группе поликлиники и специализированном гематологическом центре.

 

 

источник: Справочник Детские болезни.


просмотров: 1407
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Baby Swing 2 Seat Infant Toddler Rocker Chair Little Portable Convertible NEW

$82.16
End Date: Saturday Mar-10-2018 10:17:30 PST
Buy It Now for only: $82.16
|
Disney Baby Sweet Wonder Play Yard

$36.79
End Date: Tuesday Feb-20-2018 17:04:44 PST
Buy It Now for only: $36.79
|
Cosco Simple Steps Interactive Baby Walker, Silly Sweet Tooth Monster

$89.99
End Date: Friday Feb-23-2018 12:05:50 PST
Buy It Now for only: $89.99
|
Fisher-Price Roarin Rainforest Jumperoo K6070-999A Music Sounds Lights 4700 []

$56.67
End Date: Tuesday Mar-6-2018 5:44:00 PST
Buy It Now for only: $56.67
|
Детский рюкзак Pola Д1406 15 Зеленый

$79.41
End Date: Mar-07 04:34
Buy It Now for only: US $79.41
Buy it now |
Детский рюкзак Pola Д1404 15 Голубой

$77.10
End Date: Mar-07 04:34
Buy It Now for only: US $77.10
Buy it now |
Детский рюкзак Pola Д1407 15 Красный

$79.41
End Date: Mar-07 04:34
Buy It Now for only: US $79.41
Buy it now |
Детский рюкзак Pola Д1205 16 Красный

$79.41
End Date: Mar-07 04:34
Buy It Now for only: US $79.41
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Морские круизы
Search Results from «Озон» Педиатрия
 
М. Н. Сорокина, Н. В. Скрипченко Вирусные энцефалиты и менингиты у детей
Вирусные энцефалиты и менингиты у детей
В книге обобщены материалы более 1000 случаев вирусных энцефалитов и менингитов у детей, лечившихся в Научно-исследовательском институте детских инфекций за последние 10 лет.
Представлены современные данные об эпидемиологии, клинической картине, патогенезе, патоморфологии и диагностике заболеваний и их осложнениях. Уточнена классификация энцефалитов и менингитов. Показана роль электрофункциональных и лучевых методов в диагностике и прогнозировании инфекционного процесса. Обоснована новая терапевтическая тактика с учетом этиологии и возраста больных, сформулированы принципы реабилитации и диспансеризации.

Для неврологов, инфекционистов, педиатров, врачей скорой и неотложной помощи, реаниматологов, семейных и частных врачей, врачей общей практики....

Цена:
809 руб

Наоки Хигасида Почему я прыгаю. Внутренний мир 13-летнего мальчика с аутизмом The Reason I Jump
Почему я прыгаю. Внутренний мир 13-летнего мальчика с аутизмом
Наоки Хигасида, 13-летний японский мальчик, решил рассказать всему миру о том, чем люди, страдающие аутизмом, отличаются от обычных людей. Эта книга составлена в форме ответов на вопросы, которыми чаще всего задаются те, кто окружают аутичных детей и взрослых или заботятся о них. Наоки пытается дать простые ответы на вопросы о том, как и почему ведут себя аутисты, что они чувствуют, о чем мечтают и хотят ли они стать такими, как самые обычные люди. Книга завершается сказкой Я ЗДЕСЬ, благодаря которой читатели почувствуют глубину переживаний мальчика с аутизмом и красоту его внутреннего мира.

Для родителей детей с аутизмом и для всех, кто хочет немного больше узнать об "особых" детях и о том, какими они видят нас....

Цена:
315 руб

 Детская хирургия. Краткая версия национального руководства
Детская хирургия. Краткая версия национального руководства
Краткое издание национального руководства написано с учетом значительных успехов в современной детской хирургии. В сжатой четкой форме представлены новейшие методы визуализации патологических процессов различных органов ребенка и широкое внедрение в клиническую практику малоинвазивных методов оперативного лечения. В первом разделе даны общие вопросы детской хирургии: особенности работы детского хирурга, методы клинических и инструментальных исследований, новые возможности обезболивания, интенсивной терапии и реанимационных мероприятий, организация нутритивной поддержки, гипербарическая оксигенация и клиническая генетика в хирургической практике. Во втором разделе освещены частные вопросы детской хирургии. Большое внимание уделено современным высокоинформативным методам диагностики и малоинвазивным эндоскопическим технологиям оперативного лечения пороков развития и заболеваний черепно-лицевой области, органов грудной полости, живота, а также хирургии повреждений и ортопедических заболеваний у детей разных возрастных групп. Особое место занимает хирургия новорожденных. Руководство предназначено для детских хирургов и хирургов общего профиля, педиатров, студентов старших курсов медицинских вузов, интернов, ординаторов, аспирантов, а также врачей смежных специальностей.
...

Цена:
1279 руб

 Неотложная помощь новорожденным на догоспитальном этапе. Учебное пособие
Неотложная помощь новорожденным на догоспитальном этапе. Учебное пособие
Учебное пособие посвящено актуальной проблеме педиатрии - клинической диагностике и объему неотложной терапии новорожденным, наиболее распространенным в практике врача-педиатра патологическим синдромам и заболеваниям. Представлена техника основных медицинских манипуляций на догоспитальном этапе. Предназначено интернам, ординаторам и врачам, обучающимся в системе дополнительного образования по специальности "Педиатрия".
...

Цена:
889 руб

Детская нефрология
Детская нефрология
В руководстве представлены результаты собственного опыта и обобщены литературные данные по основным проблемам детской нефрологии. Изложены клинико-лабораторные, функциональные, генетические, рентгенорадиологические и морфобиоптические методы исследования. Рассмотрены основные синдромы болезней почек, дан алгоритм диагностического процесса. Описаны основные нозологические группы заболеваний почек.
Содержит иллюстрации....

Цена:
176 руб

Нарушения полового развития у мальчиков
Нарушения полового развития у мальчиков
В монографии в систематизированном виде представлены современные данные, полученные при использовании клинических, биохимических, радиоиммунологических и других методов исследования, о физиологии развития мужской половой системы и механизмах ее нарушения у мальчиков и подростков. Описаны патологии яичек в детском возрасте и задержка полового развития, дифференцированный подход к лечению при этих состояниях. Книга предназначена для педиатров и эндокринологов....

Цена:
206 руб

Детская эндокринология
Детская эндокринология
М.А.Жуковский - профессор, руководитель детской клиники НИИ экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН СССР, главный педиатр-эндокринолог Министерства здравоохранения СССР.
В настоящем издании руководства представлены основные эндокринные заболевания у детей. Помимо сведений об этимологии, патогенезе, особенностях, диагностики и клиники наиболее часто встречающихся эндокринных заболеваний (сахарный диабет, болезни щитовидной железы, надпочечников, гипофиза, гипофизарно-надпочечниковой системы, половых желез и др.), значительно расширено описание наиболее современных методов лечения, освещены вопросы механизма действия гормонов, особенности эндокринной регуляции у детей.
Для педиатров, эндокринологов....

Цена:
529 руб

Роберт Гудман и Стивен Скотт Детская психиатрия Child Psychiatry
Детская психиатрия
Книга охватывает детскую и подростковую психиатрию и включает много практических советов по успешным методам оценки и лечения. Описаны классификация и эпидемиология, все основные специфические расстройства представления, основные факторы риска, предрасполагающие к детским психическим расстройствам, и современные методы лечения, предупреждения, а также вопросы организации служб, воспитания в приемной семье и усыновления. Представлены ключевые факторы, концепции и достижения в области детской психиатрии, основанные на клиническом опыте и данных последних исследований.

Книга написана в доступном стиле и принесет пользу на разных этапах карьеры: как бесценный ресурс для тех, кто изучает психиатрию, педиатрию и лечебное дело; как учебник для студентов-медиков и смежных дисциплин, а также для повышения квалификации активных клиницистов и специалистов, работающих детьми....

Цена:
389 руб

Пиелонефрит у детей
Пиелонефрит у детей
Монография посвящена актуальной проблеме педиатрии - пиелонефриту в детском возрасте. В ней излагаются вопросы этиологии, патогенеза, клиники, лечения и профилактики этой распространенной среди детей патологии почек.
Книга состоит из введения и шести глав. Заболевание освещается в клиническом плане, разбирается симптоматология, лабораторные и рентгенологические изменения, обсуждаются критерии диагноза и вопросы дифференциальной диагностики. Дискутируется номенклатура и классификация заболевания. Большое внимание уделяется функциональным методам исследования, выполненным в условиях комплексной клиренс-пробы. Последняя позволила дать характеристику парциальным нарушениям в деятельности почек: состоянию почечной гемодинамики, клубочковой фильтрации и пыльцевых функции. В разделе об этиопатогенезе пиелонефрита подчеркивается возможность развития заболевания как первично хронического процесса при отсутствии предшествующей обструктивной уропатии. С учетом современных воззрений приводится схема патогенеза пиелонефрита. Заключительная глава посвящена принципам лечения и профилактики пиелонефрита. Подчеркивается важность комплексного патогенетического воздействия наряду с антибактериальной терапией. Каждый раздел книги содержит данные собственных клинических наблюдений автора и иллюстрирован схемами, таблицами, выписками из историй болезни.
Монография предназначена для педиатров, нефрологов и урологов, врачей других специальностей, интересующихся почечной патологией, а также для студентов старших курсов и преподавателей медицинских институтов....

Цена:
85 руб

Ричард Э. Берман, Роберт М. Клигман, Хол Б. Дженсон Педиатрия по Нельсону. В 5 томах. Том 4 Nelson Textbook of Pediatrics
Педиатрия по Нельсону. В 5 томах. Том 4
Руководство по педиатрии представляет собой русский перевод 17-го издания известной книги "Nelson Textbook of Pediatrics", пользующейся заслуженной славой среди врачей всего мира. Четвертый том многотомного издания посвящен вопросам детского питания и заболеваниям пищеварительной системы у детей, а также болезням крови, дыхательной и сердечно-сосудистой системы, злокачественным и доброкачественным опухолям.

Для педиатров, терапевтов, врачей широкого профиля....

Цена:
2519 руб

2013 Copyright © DetiDoc.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика