Педиатрия, здоровье детей. Детские болезни. Физиология ребенка.

НАРУШЕНИЕ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (ГЕМОФИЛИЯ)

 

Гемофилия известна со времен глубокой древности. Основным проявлением заболевания является значительное замедление свертываемости крови. Различают несколько форм заболевания. Гемофилия А обусловлена дефицитом VIII фактора – антигемофильного глобулина – белка организма, участвующего в процессе свертываемости крови.

 

Гемофилия – наследственное заболевание. Болеют лица мужского пола; женщины в семье не болеют, но могут быть носительницами, т. е. передавать заболевание по наследству. Болеют не все мужчины в семье. Мужчины не передают заболевание наследственно своим детям, а передают через женщин внукам. Гемофилия имеет тенденцию к количественному уменьшению в последующих поколениях. Гемофилия А является классическим наследственным заболеванием, которое передается от женщин. Около 25 % случаев гемофилии А являются единичными формами, обусловленными не наследственной передачей, а новой мутацией генов, вызванной воздействием внешних факторов (инфекций). По правилам рецессивного, сцепленного с Х-хромосомой наследования (когда информация передается по наследству, но может проявляться не в каждом поколении) от брака мужчины, больного гемофилией, и здоровой женщины рождаются здоровые сыновья. Они получают нормальную Х-хромосому от матери, если она не носитель патологического гена. Все родившиеся от этого брака девочки являются носителями аномального гена, который может передаваться их сыновьям. От брака здоровых мужчины и женщины могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. Одна из возможных причин так называемой женской гемофилии обусловлена браком мужчины, больного гемофилией, с женщиной – достоверным носителем гемофилии. В этом случае все девочки, рожденные в данной семье, будут носительницами гена. Сыновья от этого брака имеют одинаковые шансы быть здоровыми или больными гемофилией. Если женщины будут иметь в семье только дочерей, это снизит вероятность появления больных в потомстве, но не предотвратит их появления.

 

Признаки заболевания. Гемофилия характеризуется периодически возникающей кровоточивостью, имеющей различную локализацию, – кровотечение из слизистых оболочек, длительные кровотечения при травмах, кровоизлияния в суставы, гематомы, наличие крови в моче и т. д. Геморрагические проявления имеют определенную возрастную эволюцию. Дети рождаются уже больными гемофилией, но признаки заболевания в период новорожденности, как правило, отсутствуют. Это объясняют корригирующим действием женского молока, содержащего факторы, которые поддерживают нормальную свертываемость крови. Если гемофилия у новорожденного все же проявляется, могут быть тяжелые кровотечения из пуповины. Обычно первые признаки гемофилии появляются к концу первого года или на 2–3 году жизни. Имеется определенная взаимосвязь степени тяжести гемофилии со временем возникновения характерных признаков болезни. Легкие формы проявляются в более позднем возрасте, описаны случаи возникновения первых признаков заболевания в возрасте 20–23 лет. Тяжелые формы уже в раннем возрасте дают развернутую картину с кровоизлияниями в полость суставов. Тяжесть проявлений болезни при гемофилии определяется уровнем антигемофильного фактора крови.

 

На основании этого критерия по степени тяжести выделяют несколько форм гемофилии:

 

1) уровень фактора VIII ниже 1 % – тяжелая форма;

 

2) от 1 до 5 % – средней тяжести;

 

3) от 5 до 10 % – легкая форма;

 

4) выше 10 % – латентные формы.

 

У детей первых трех лет жизни заболевание имеет определенные особенности, в частности отсутствует скопление крови в полости суставов. Одним из первых и характерных симптомов гемофилии в раннем возрасте являются кровотечения из слизистой оболочки полости рта. Очень опасны кровотечения из слизистой оболочки гортани, так как может возникнуть удушье, скопление сгустков крови в верхних дыхательных путях. Появление кровоточивости можно связать с какой-либо травмой, но нередко при тяжелых формах гемофилии наблюдаются спонтанные геморрагические проявления, причина которых не ясна. Кровоизлияния в мягкие ткани, гематомы могут быть подкожными, внутримышечными, межмышечными. Гематомы возникают в области плечевых суставов, груди, живота, шеи и т. д. У детей старшего возраста внутримышечные гематомы возникают под влиянием травмы, неловкого движения или спонтанно (обычно при тяжелых формах гемофилии). В ряде случаев обширные гематомы сдавливают нервные стволы или крупные артерии, вызывая нарушение чувствительности и движений. При кровоизлияниях в мышцы нарушается общее состояние, возникает болевой синдром, во время рассасывания крови больных лихорадит: поднимается температура тела, появляются слабость, недомогание, нарушается сон и аппетит. Большие кровоизлияния приводят к анемии. После 3 лет, когда дети начинают вести активный образ жизни (бегать, прыгать, участвовать в подвижных играх), появляется один из наиболее типичных симптомов гемофилии А – кровоизлияния в суставы – гемартрозы. По частоте возникающих при гемофилии признаков гемартрозы занимают первое место. Кровоизлияния обычно бывают в коленный, локтевой, голеностопный суставы, значительно реже – в плечевой, тазобедренный, лучезапястный и мелкие суставы кисти и стоп. При первых острых гемартрозах кровь может со временем полностью рассосаться. Гемартроз характеризуется быстрым увеличением сустава в объеме, болезненностью, кожа над ним напряжена, покрасневшая, горячая на ощупь, движения в суставе резко болезненны.

 

Различают 3 формы поражения суставов при гемофилии:

 

1) острые гемартрозы – первичные и повторяющиеся через некоторое время, чаще всего наблюдаются у детей;

 

2) хронические деструктивные остеоартрозы – заболевания, характеризующиеся деформацией суставов;

 

3) вторичный ревматоидный синдром: боли в суставах, ограничение движений, увеличение лимфатических узлов, поражение нервной системы в виде невритов, повышается температура тела.

 

Если в процессе гемофилии отмечались гемартрозы, то с возрастом суставные нарушения прогрессируют. Гемофилия характеризуется чрезвычайным многообразием признаков. В младшем детском возрасте редки кровотечения из мочевыводящих путей, но частота и интенсивность гематурии (появления крови в моче) могут возрастать с годами. Также редки кровотечения из пищеварительного тракта. Иногда может возникать кровотечение в органы брюшной полости, брюшину, забрюшинную клетчатку со сдавлением артерий и развитием омертвения кишки. Кровоизлияния в головной мозг или мозговые оболочки при гемофилии крайне редки, но опасны из-за смертельного исхода или развития тяжелого органического поражения нервной системы. Дети, больные гемофилией, часто производят впечатление шаловливых, недисциплинированных, так как процессы возбуждения преобладают над процессами торможения. Они обычно хрупкого телосложения и с пониженным аппетитом. Внутренние органы вне кровотечения не изменены. С увеличением продолжительности жизни больных гемофилией возрастает частота осложнений. Многие осложнения при гемофилии обусловлены снижением иммунитета. Иммунные нарушения способны вызывать целый ряд осложнений. При гемофилии могут возникать гемолитические анемии, тромбоцитопении, лейкопении (уменьшение количества защитных клеток организма). Может развиваться воспаление почек с исходом в хроническую почечную недостаточность состояние, при котором почки не выводят вредные для организма вещества.

 

Методы лечения. Основным принципом является введение в организм больного факторов, которые отсутствуют в его крови, т. е. проводимое лечение должно быть заместительным. В лечении гемофилии выделяют несколько важных моментов, таких как:

 

1) мероприятия по остановке общих и местных кровотечений;

 

2) лечение последствий кровотечения (гемартрозов, гематом и т. д.);

 

3) лечение осложнений гемофилии (присоединившихся инфекций);

 

4) профилактика кровотечений при гемофилии:

 

а) специфические меры, включающие профилактику кровоточивости (введение специальных препаратов);

 

б) неспецифические, включающие элементы ухода, режима, профессиональной ориентации и т. д.;

 

5) генопрофилактика (прохождение обследований) в семьях, имеющих больных гемофилией, позволяющая прервать дальнейшую передачу болезни.

 

Мероприятия по остановке кровотечений в первую очередь направлены на общее повышение свертываемости крови. Заместительная терапия проводится препаратами, содержащими антигемофильный фактор VIII. Он неустойчив и не сохраняется в консервированной крови и сухой плазме. Наиболее эффективен криопреципитат – препарат, содержащий в небольшом объеме значительное количество фактора, он также содержит и фибриноген – белок, способствующий свертыванию крови. Эффективной является и антигемофильная плазма, которая обеспечивает поддержание фактора VIII на уровне более 10 % при кровотечениях легкой и средней тяжести. В неотложных ситуациях (при шоке) прямое переливание плазмы может обеспечить кровоостанавливающий эффект. Переливание консервированной крови дает низкие результаты. Криопреципитат стоит первым в ряду антигемофильных препаратов при устранении кровотечений у больных гемофилией. При расчете необходимой дозы препарата учитывают степень выраженности и расположение кровотечений. При гемофилии А препараты крови вводят 2–3 раза в сутки, иногда бывает достаточно однократного введения криопреципитата. Все гемопрепараты вводят внутривенно и только струйно. Для остановки наружного кровотечения используют 5 %-ный раствор аминокапроновой кислоты, кровоточащую поверхность или лунки удаленных зубов обрабатывают тромбином. Больным гемофилией строго не рекомендуется проводить любые внутримышечные инъекции, которые могут привести к образованию обширных гематом.

 

При микротравмах остановка наружного кровотечения может проводиться в домашних условиях. В этих целях необходимо постоянно хранить в холодильнике кровоостанавливающие препараты (гемостатическую губку, тромбин, 5 %-ный раствор аминокапроновой кислоты), которыми обрабатывают поверхность кожи, слизистых оболочек ротовой полости, десен.

 

Больные должны состоять на учете в диспансерной группе поликлиники и специализированном гематологическом центре.

 

 

источник: Справочник Детские болезни.

Search baby health All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.99
End Date: Saturday Jan-26-2019 23:24:24 PST
Buy It Now for only: $10.99
|
Folding Portable Playpen Baby Play Yard With Travel Bag Indoor Outdoor Safety


$20.99
End Date: Tuesday Feb-12-2019 12:49:34 PST
Buy It Now for only: $20.99
|
IncStores 24 SQFT Rainbow Play Interlocking Foam Floor Puzzle Tiles Foam Mat


$34.99
End Date: Monday Feb-11-2019 9:30:29 PST
Buy It Now for only: $34.99
|
Cosco Simple Steps Interactive Baby Walker, Silly Sweet Tooth Monster


$34.99
End Date: Monday Feb-11-2019 9:30:29 PST
Buy It Now for only: $34.99
|
Cosco Simple Steps Interactive Baby Walker, Silly Sweet Tooth Monster


$44.99
End Date: Wednesday Feb-13-2019 22:11:49 PST
Buy It Now for only: $44.99
|
Playard Baby Crib Bassinet Travel Portable Bed Playpen Infant Toddler Foldable


$5.99
End Date: Tuesday Feb-12-2019 23:16:49 PST
Buy It Now for only: $5.99
|
Handheld Baby Walker Helper Kid's Safe Walking Harness Protective Belt Assistant


$34.99
End Date: Monday Feb-11-2019 9:30:29 PST
Buy It Now for only: $34.99
|
Cosco Simple Steps Interactive Baby Walker, Silly Sweet Tooth Monster


$6.99
End Date: Tuesday Feb-12-2019 23:16:49 PST
Buy It Now for only: $6.99
|
Search Results from «Озон» Педиатрия
 
Наоки Хигасида Почему я прыгаю. Внутренний мир 13-летнего мальчика с аутизмом The Reason I Jump
Почему я прыгаю. Внутренний мир 13-летнего мальчика с аутизмом
Наоки Хигасида, 13-летний японский мальчик, решил рассказать всему миру о том, чем люди, страдающие аутизмом, отличаются от обычных людей. Эта книга составлена в форме ответов на вопросы, которыми чаще всего задаются те, кто окружают аутичных детей и взрослых или заботятся о них. Наоки пытается дать простые ответы на вопросы о том, как и почему ведут себя аутисты, что они чувствуют, о чем мечтают и хотят ли они стать такими, как самые обычные люди. Книга завершается сказкой Я ЗДЕСЬ, благодаря которой читатели почувствуют глубину переживаний мальчика с аутизмом и красоту его внутреннего мира.

Для родителей детей с аутизмом и для всех, кто хочет немного больше узнать об "особых" детях и о том, какими они видят нас....

Цена:
337 руб

Ричард Э. Берман, Роберт М. Клигман, Хол Б. Дженсон Педиатрия по Нельсону. В 5 томах. Том 5 Nelson Textbook of Pediatrics
Педиатрия по Нельсону. В 5 томах. Том 5
Руководство по педиатрии представляет собой русский перевод 17-го издания известной книги "Nelson Textbook of Pediatrics", пользующегося заслуженной славой среди врачей всего мира. В 5-м томе освещены такие темы, как психические расстройства у детей, нервные болезни, нервно-мышечные заболевания, детская нефрология, болезни глаз и уха, урологические и гинекологические заболевания у детей. Книга хорошо иллюстрирована.

Для педиатров, терапевтов, врачей широкого профиля....

Цена:
2410 руб

 Практическое руководство по амбулаторной ортопедии детского возраста
Практическое руководство по амбулаторной ортопедии детского возраста
Настоящее руководство - коллективный труд сотрудников кафедры детской хирургии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова и ДГКБ № 13 им. Н.Ф.Филатова.
В нем на современном уровне освещен ряд ортопедических заболеваний младенческого и подросткового возраста, с которыми может столкнуться в повседневной практической деятельности детский врач, уделяется внимание их ранней диагностике, лечению и профилактике.

Для ортопедов, детских хирургов и педиатров, акушеров, школьных врачей, врачей лучевой диагностики, студентов медицинских вузов....

Цена:
639 руб

Ричард Э. Берман, Роберт М. Клигман, Хол Б. Дженсон Педиатрия по Нельсону. В 5 томах. Том 3 Nelson Textbook of Pediatrics
Педиатрия по Нельсону. В 5 томах. Том 3
Руководство по педиатрии представляет собой русский перевод 17-го издания известной книги "Nelson Textbook of Pediatric", пользующегося заслуженной славой среди врачей всего мира. Третий том многотомного издания посвящен таким вопросам педиатрии, как иммунная система ребенка и ее нарушения, аллергические заболевания, диффузные болезни соединительной ткани, кожные заболевания, инфекционные болезни у детей.

Для педиатров, терапевтов, врачей широкого профиля....

Цена:
2619 руб

Гигиена детей и подростков: Руководство для санитарных врачей
Гигиена детей и подростков: Руководство для санитарных врачей
В руководстве рассматриваются организационные основы санитарно-эпидемиологической службы по разделу гигиены детей и подростков, значение государственного санитарного надзора за работой детских и подростковых учреждений. Отдельные главы посвящены гигиеническим основам учебно-воспитательного режима, трудового обучения и профессионально-технического образования, а также гигиене физического воспитания, организации летней оздоровительной работы, гигиене питания, гигиеническому обучению и воспитанию детей и подростков. Даны гигиенические принципы планировки, строительства и оборудования разных типов детских и подростковых учреждений.
Книга предназначена для санитарных врачей....

Цена:
313 руб

 Диагностика и дифференциальная диагностика инфекционных заболеваний у детей. Учебное пособие
Диагностика и дифференциальная диагностика инфекционных заболеваний у детей. Учебное пособие
В пособии представлены пошаговые алгоритмы диагностики и дифференциальной диагностики наиболее распространенных инфекционных заболеваний у детей. Его особенность - использование алгоритмического подхода, который облегчает оценку клинической ситуации. Схематическое изложение материала позволяет изучить ключевые проблемы, быстро найти ответы на возникшие вопросы и принять эффективное клиническое решение. Книга будет полезна как студентам, так и практикующим врачам....

Цена:
454 руб

Под редакцией Ю. И. Барашнева Синдром Дауна
Синдром Дауна
Эта книга посвящена самому частому хромосомному заболеванию. В ней впервые дан комплекс современных сведений как сугубо медицинского, так и социально-психологического и педагогического характера. Читатель сможет получить представление об особенностях фенотипических проявлений болезни, о существующих гипотезах этиологии и патогенеза.
Книга продемонстрирует новые возможности в активной профилактике рождения детей с синдромом Дауна путем использования методов пренатальной диагностики (ультразвуковой, биохимический и кардиологический скрининг). В то же время она позволит читателю получить полную информацию о становлении в России новой системы медицинской, психологической и социальной поддержки семей, имеющих детей с синдромом Дауна. Имеется в виду коррекционно-педагогическая помощь в дошкольном и школьном периоде, социальная реабилитация и перспективы интеграции в общество. Наряду с этим в книге обсуждается целый комплекс сложных морально-этических проблем, связанных с принятием родителями чрезвычайно сложных решений, сохранить или прервать беременность, отказаться от ребенка еще в роддоме или же оставить его в семье.

Книга рассчитана на широкий круг читателей (акушеров, педиатров, генетиков, педагогов, психологов и др.). Основная цель книги помочь практическому врачу иметь четкое представление о синдроме Дауна, о возможностях профилактики и оказания социальной и гуманитарной помощи семьям....

Цена:
990 руб

Т. Н. Куликова, П. В. Глыбочко, Д. А. Морозов, В. Н. Приезжева, Л. А. Дерюгина, Б. В. Долгов Атлас по детской урологии
Атлас по детской урологии
В "Атласе по детской урологии" освещены вопросы эмбриологии, этиопатогенеза, клиники и лучевой диагностики врожденных и приобретенные заболеваний органов мочевыделительной системы. Представлены результаты применения пренатальной УЗ И-диагностики обструктивных уропатий и аномалий развития почек и мочевых путей. Предложен алгоритм диагностических исследований с учетом применения высоких технологий. Атлас содержит иллюстрации, отражающие основной набор заболеваний мочевыделительной системы....

Цена:
493 руб

Клинические лабораторные исследования в педиатрии
Клинические лабораторные исследования в педиатрии
Предлагаемая русскому читателю книга представляет собой клиническое лабораторное пособие, специально имеющее ввиду проведение исследований у детей. Описание техники различных методов сопровождается разъяснением принципов, на которых они основаны, и соответствующих химических явлений. Указания на клиническое значение отдельных исследований подкрепляются патофизиологическими и патохимическими объяснительными замечаниями. Автор считал это полезным для того, чтобы врач мог правильно выбрать нужный метод, правильно провести исследование и истолковать его. Недостаточно углубленное понимание сущности лабораторного исследования часто приводит к шаблонному и некритическому его применению.
При подборе материала в книге нашли место, наряду с новейшими методами, и некоторые методы несколько устаревшие, однако широко применяемые в сети лечебных заведений.
При подготовке русского издания книга была отчасти переработана. Вследствие ограничения объема книги, в настоящее издание не включены иммуногематологические исследования, а также некоторые главы, относящиеся к лабораторно-функциональной диагностике....

Цена:
689 руб

Фармакорецептурный справочник педиатра
Фармакорецептурный справочник педиатра
Содержит сведения об основных лекарственных препаратах, которые используются при заболеваниях, часто встречающихся в детском возрасте. Для каждого препарата приведены форма выпуска, механизм действия, показания, способ применения и дозы, примерные рецепты, противопоказания. Даны справочные таблицы по побочному действию лекарственных препаратов, их совместимости и др.

Для педиатров и других врачей, обеспечивающих медицинское обслуживание детского населения. Справочником могут пользоваться студенты старших курсов медицинских институтов и врачи-интерны....

Цена:
100 руб

2013 Copyright © DetiDoc.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Детские болезни, детские медицинские центры, развитие детей, педиатрия, физиология ребенка. Качественные товары для малышей и мам, детские товары для новорожденных малышей. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа для магазинов и вебмастеров.
Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика